甲状腺癌是内分泌系统常见的恶性肿瘤，据中国肿瘤登记中心的数据显示，我国城市地区女性甲状腺癌发病率位居女性所有恶性肿瘤的第4位。有调查显示，90%的甲状腺疾病患者不知道有这样的一类甲癌，它就是甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma，MTC)。 MTC是源于甲状腺滤泡旁细胞(也称C细胞)的恶性肿瘤，属于神经内分泌肿瘤，其恶性程度介于分化型甲状腺癌和未分化癌之间。它组织来源独特，临床表现变化多端，家族聚集倾向明显，复发转移比例较高，相对较难治愈。而由于MTC较为罕见，大众对其认知仍然严重不足。接下来，我们将带您简单了解一下“神秘而独特”的甲状腺髓样癌。 什么是MTC MTC是来源于甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)的恶性肿瘤，属于神经内分泌肿瘤，发病率较低，仅占所有甲状腺癌的2%~3%。 MTC可以分为散发性和家族性：散发性约占MTC的70%，多见于中老年女性;家族性约占MTC的30%，多见于青壮年男女。无论散发性还是家族性髓样癌，预后均较分化型甲状腺癌差。 病 因 几乎所有的遗传性MTC均由RET基因的胚系突变引起，而散发性MTC约有50%的病人由RET基因的体细胞突变导致，另有10%-20%的病人由RAS基因突变引发。RET基因测序可以帮助判断MTC的病因和遗传倾向。 临床表现 （1）MTC可表现为颈部包块、颈部淋巴结转移和远处转移，但侵袭性较分化型甲状腺癌强，常出现周围组织、器官乃至血管的侵犯，肿瘤局部侵犯重时可出现声嘶、吞咽困难、交感神经受压引起霍纳综合征甚至血管内癌栓形成。 （2）MTC可以合并全身多发性内分泌瘤综合征(MEN2A/MEN2B)，从而出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症状。 检验与检查 (1)细针穿刺细胞学检查(fine needle aspiration cytology，FNAC)：这是术前诊断MTC最有效的方法之一，可以通过显微镜观察细胞形态来判断肿瘤类型。 (2)降钙素(Ct)：降钙素可以作为髓样癌的诊断指标，并且血清Ct的水平与髓样癌的肿瘤负荷相关。 (3)血清CEA：血清CEA的检查是髓样癌随诊过程中的重要指标，尤其是在Ct低水平时，更有意义。 (4)影像学检查：超声、CT、MRI等检查可以用于显示甲状腺和颈部淋巴结的大小、位置、形态和侵袭情况，对于判断手术方案和范围有重要意义。核医学检查(如甲状腺显像和PET/CT全身扫描)可以用于发现远处转移灶，对于评估预后和指导治疗有帮助。 治 疗 (1)甲状腺髓样癌应选择比较积极的手术治疗。 对于cNOM0患者应进行甲状腺全切除+中央区淋巴结清扫。若肿瘤局限于颈部或颈部淋巴结的甲状腺髓样癌患者，则应行甲状腺全切除+中央区淋巴结清扫+患侧侧区淋巴结清扫。 (2)MTC术后无必须内分泌抑制治疗，术后仅将TSH维持在正常范围避免甲状腺功能低下即可。而C细胞不具备吸碘功能，因而术后131Ⅰ治疗对髓样癌无效，局部外放射治疗可能对控制无法根治性切除的病灶有帮助。 (3)化学治疗：这是治疗MTC的辅助方法，主要用于无法手术切除或有远处转移的晚期MTC患者。 (4)靶向治疗、免疫治疗：这是近年来治疗MTC的新兴方法，靶向治疗主要针对MTC的分子靶点，来抑制肿瘤的生长和转移。免疫治疗主要利用人体自身的免疫系统来识别和消灭肿瘤细胞。 预后与随访 甲状腺髓样癌总体预后较差。 一般情况下，若术后3个月内检测降钙素（CT）和CEA水平正常或检测不到，可在随后观察的1年内每6个月复查1次，结果仍阴性时，则之后每年复查1次。 若降钙素<150ng/L 时，则进行颈部查体和颈部超声，结果阴性时，则每6个月复查1次。 若CT>150ng/L 时，则进行颈部超声、胸部CT、肝脏对比﹣增强MRI或者CT、骨盆和中轴骨的骨扫描及MRI检查。 检测甲状腺切除术后患者的血清CT和CEA水平，应该至少每6个月测量标记其水平来确定它们倍增时间。 
